Основна функція мієліну. Медичні препарати для відновлення нервових тканин

Демієлінізація Demyelination захворювання, викликане вибірковим пошкодженням мієлінової оболонки, що проходить навколо нервових волокон

Демієлінізація- патологічний процес, при якому мієлінізовані нервові волокна втрачають свій ізолюючий мієліновий шар. Мієлін, фагоцитований мікроглією та макрофагами, а згодом – астроцитами, заміщається фіброзною тканиною (бляшками). Демієлінізація порушує проведення імпульсу по провідних шляхах білої речовини головного та спинного мозку; периферичні нерви не уражаються.

Демієлінізація - руйнування мієлінової оболонки нервових волокон внаслідок запалення, ішемії, травми, токсико-метаболічних або інших розладів.

Демієлінізація (Demyelination) - захворювання, викликане вибірковим ушкодженням мієлінової оболонки, що проходить навколо нервових волокон центральної чи периферичної нервової системи. Це своє чергу призводить до порушення функцій мієлінових нервових волокон. Демієлінізація може бути первинною (наприклад, при розсіяному склерозі) або розвивається після травми черепа.

ДЕМІЕЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Захворювання, одним із основних проявів яких є руйнування мієліну, – одна з найбільш актуальних проблем клінічної медицини, переважно неврології. У Останніми рокамиспостерігається виразне збільшення числа випадків захворювань, що супроводжуються ушкодженням мієліну.

Мієлін - особливий виглядклітинної мембрани, що оточує відростки нервових клітин, в основному аксони, в центральній (ЦНС) та периферичній нервовій системі (ПНС).

Основні функції мієліну:
харчування аксона
ізоляція та прискорення проведення нервового імпульсу
опорна
бар'єрні функції.

за хімічного складумієлін- це ліпопротеїдна мембрана, що складається з біомолекулярного ліпідного шару, розташованого між мономолекулярними шарами білків, що спірально закручена навколо інтернодального сегмента нервового волокна.

Ліпіди мієліну представлені фосфоліпідами, гліколіпідами та стероїдами. Всі ці ліпіди побудовані за єдиним планом і обов'язково мають гідрофобний компонент (хвіст) і гідрофільну групу (головку).

Білки становлять до 20% сухої маси мієліну. Вони бувають двох видів: білки, розташовані на поверхні, і білки, занурені в ліпідні шари або пронизують мембрану наскрізь. Усього описано понад 29 білків мієліну. Основний білок мієліну (ОБМ), протеоліпідний білок (ПЛП), мієлін-асоційований глікопротин (МАГ) становлять до 80% білка. Вони виконують структурну, стабілізуючу, транспортну функції, мають виражені імуногенні та енцефалітогенні властивості. Серед дрібних білків мієліну на особливу увагу заслуговує мієлін-олігодендроцитарний глікопротеїн (МОГ) і ферменти мієліну, що мають велике значенняу підтримці структурно-функціональних взаємин у мієліну.

Мієліни ЦНС та ПНР відрізняються за своїм хімічним складом
в ПНЗ мієлін синтезується шванновськими клітинами, причому кілька клітин синтезують мієлін для одного аксона. Одна шванновская клітина утворює мієлін лише одного сегмента між ділянками без мієліну (перехопленнями Ранвье). Мієлін ПНР помітно товщі, ніж у ЦНС. Такий мієлін мають усі периферичні та черепні нерви, тільки короткі проксимальні сегменти черепних нервів та спинно-мозкових корінців містять мієлін ЦНС. Зоровий і нюховий нерви містять переважно центральний мієлін.
в ЦНС мієлін синтезується олігодендроцитами, причому одна клітина бере участь у мієлінізації кількох волокон.

Руйнування мієліну є універсальним механізмом реакції нервової тканини на ушкодження.

Хвороби мієліну поділяються на дві основні групи
мієлінопатії - пов'язані з біохімічним дефектом будови мієліну, як правило, генетично обумовленим

Мієлінокласті - в основі мієлінокластичних (або демієлінізуючих) захворювань лежить руйнування нормально синтезованого мієліну під впливом різних впливів, як зовнішніх, так і внутрішніх.

Підрозділ на ці дві групи вельми умовний, оскільки перші клінічні прояви мієлінопатій можуть бути пов'язані з впливом різних зовнішніх факторів, а мієлінокласті найімовірніше розвиваються у схильних осіб.

Найбільш поширене захворювання з усієї групи хвороб мієліну – розсіяний склероз. Саме з цим захворюванням доводиться найчастіше проводити диференціальну діагностику.

Спадкові мієлінопатії

Клінічні прояви більшості цих захворювань частіше відзначаються вже в дитячому віці. У той же час є ряд захворювань, які можуть починатися в пізнішому віці.

Адренолейкодистрофії (АЛД) пов'язані з недостатністю функції кори надниркових залоз і характеризуються активною дифузною демієлінізацією різних відділів як ЦНС, так і ПНР. Основний генетичний дефект при АЛД пов'язаний із локусом на Х-хромосомі - Xq28, генетичний продукт якого (білок ALD-P) є пероксисомальним мембранним білком. Тип успадкування у типових випадках – рецесивний, залежний від статі. В даний час описано більше 20 мутацій у різних локусах, пов'язаних з різними клінічними варіантами АЛД.

Основний метаболічний дефект при цьому захворюванні - збільшення вмісту в тканинах насичених жирних кислот з довгим ланцюгом (особливо С-26)що призводить до грубих порушень структури та функцій мієліну. Поряд із дегенеративним процесом у патогенезі хвороби істотне значення має хронічне запалення у тканині мозку, пов'язане з підвищеною продукцією фактора некрозу пухлин альфа (ФНП-a). Фенотип АЛД визначається активністю цього запального процесуі найімовірніше обумовлений як різним набором мутацій на Х-хромосомі, і аутосомной модифікацією впливу дефектного генетичного продукту, тобто. поєднанням основного генетичного дефекту в статевому Х-хромосомі зі своєрідним набором генів на інших хромосомах.

Олігодендроцити та шванівські клітини формують навколо аксонів (відростків нервової клітини) мієлінові оболонки. Мієлінова оболонка допомагає нервам передавати сигнали. Мієлінова оболонка нервів на 70-75% складається з ліпідів і на 25-30% - з білків. Отже, тут перераховані засоби, які допоможуть підтримати відновлення та регенерацію мієлінової оболонки, а також запобігти склерозу.

1. Забезпечте собі добавки до їжі у вигляді фолієвої кислоти та вітаміну B12. Тілу потрібні дві ці речовини, щоб захищати нервову систему і грамотно «лагодити» мієлінові оболонки. 5. Їжте їжу з високим вмістом холіну (вітамін D) та інозиту (інозитолу; B8). Дані амінокислоти критичні щодо відновлення мієлінових оболонок.

6. Їжте продукти, багаті на вітаміни групи В. Вітамін В-1, так само званий тіамін, і В-12 – фізичні компоненти мієлінової оболонки

Якщо вона пошкоджена, виникають проблеми з пам'яттю, нерідко у людини з'являються специфічні рухи та функціональні порушення. І фолієва кислота, і В12 здатні і допомогти запобігти руйнуванню, і регенерувати пошкодження мієліну. Холін ви знайдете в яйцях, яловичині, бобах та деяких горіхах.

Анатомічно серед них розрізняють клітини нейроглії в мозку (олігодендроцити та астроцити) та шваннівські клітини у периферичній нервовій системі

Горіхи, овочі та банани містять інозитол. 7. Вам необхідна їжа, що містить мідь. Ліпіди можуть бути створені тільки з використанням ензимів, що залежать від міді. Мідь знайдена в сочевиці, мигдалі, насенні гарбуза, кунжуту та напівсолодкому шоколаді. Основними функціональними елементами нервової системи є нервові клітини або нейрони, що становлять 10-15% загальної кількості клітинних елементів у нервовій системі.

Гліальні елементи, що складають основну масу нервової тканини, виконують допоміжні функції і заповнюють майже весь простір між нейронами. Основні функції мієліну: метаболічна ізоляція та прискорення проведення нервового імпульсу, а також опорна та бар'єрна функції.

Нервові хвороби, пов'язані з деструкцією мієліну, можна поділити на дві основні групи - мієлінопатіі і мієлінокласті. В основі мієлінокластичних захворювань лежить руйнування нормально синтезованого мієліну під впливом різних впливів, як зовнішніх, так і внутрішніх.

Група лейкодистрофії характеризується демієлінізацією з дифузною волокнистою дегенерацією білої речовини головного мозку та утворенням у тканині мозку глобоїдних клітин. Серед мієлінокластичних захворювань особливої ​​увагизаслуговують на вірусні інфекції, в патогенезі яких важливу роль грає руйнування мієліну.

Лікування всіх вірусних інфекційґрунтується на використанні противірусних препаратів, що зупиняють розмноження вірусу в інфікованих клітинах. Після хіміо- та променевої терапії може розвиватися токсична лейкоенцефалопатія з осередковою демієлінізацією у поєднанні з мультифокальним некрозом. У патогенезі цих захворювань важливе значення мають аутоімунні реакції на антигени мієліну, ушкодження олігодендроцитів та, отже, порушення процесів ремієлінізації.

Вживання продуктів, що містять лецитин, є гарною профілактикою та одним із способів лікування захворювань, пов'язаних із порушенням діяльності нервової системи

При цьому захворюванні утворюються великі осередки демієлінізації переважно у білій речовині. лобних часток, іноді із залученням сірої речовини. Вогнища складаються з областей повної і часткової демієлінізації з вираженим раннім ураженням олігодендроцитів. Руйнування мієліну та розвиток аутоімунних реакцій на його компоненти спостерігається при багатьох судинних та паранеопластичних процесах у ЦНС (Є.І.Гусєв, О.М.Бойко.

Аутоімунний процес супроводжується появою мієлінотоксичних антитіл і Т-лімфоцитів-кілерів, що руйнують шванівські клітини та мієлін. Для корекції імунної системизастосовують імуносупресори, що знижують активність імунної системи, та імуномодулятори, що змінюють співвідношення компонентів імунної системи.

За наявності в організмі джерел хронічного запалення або автоімунних захворювань порушується цілісність мієлінових оболонок нервів. Певні аутоімунні хвороби та зовнішні хімічні фактори, на кшталт пестицидів у їжі, здатні пошкодити мієлінову оболонку У жодному з відомих авторамджерел немає згадки про властивість стефаглабрину сульфату відновлювати пошкоджену мієлінову оболонку нервового волокна.

Гілення краще в зниженні частоти рецидивів, ніж такфідер або абаджіо. Згідно з дослідженням Gilenya (фінголімод) пов'язана зі значно нижчими показниками рецидивів у річному обчисленні у пацієнтів з ремітуючим розсіяним склерозом у порівнянні з Tecfidera (диметилфумарат) або Aubagio (терифлуномід). Усі три терапії показали схожий вплив на інвалідизацію.

Дослідження «Порівняння фінголімоду, диметилфумарату та терифлуноміду при розсіяному склерозі» було опубліковано в журналі неврологія, нейрохірургія та психіатрія (Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry).

Пероральна імунотерапія Novartis Gilenya, Biogen Tecfidera та Sanofi Genzyme Aubagio, в даний час є стандартною терапією для лікування РРС. Але хоча ці методи лікування ефективні зміни активності РС, дослідження, порівнює їх ефективність між собою відсутня. Для пацієнтів з РС це дуже важливий момент, тому що якщо необхідно змінити препарат (наприклад, через відсутність толерантності), рішення про більш відповідну терапію має ґрунтуватися на наукових даних.

Щоб вирішити цю проблему, група дослідників використовувала міжнародне обсерваційне «когортне» дослідження РС-а (an international observational MS cohort study), ідентифікувала пацієнтів з РРС, яких лікували Gilenya, Tecfidera або Aubagio і не менше трьох місяців.

Тремор - це мимовільні, неконтрольовані рухи частин тіла.

Пацієнт може відчувати тремор як посмикування або тремтіння, тремтіння руху. Тремор є поширеним симптомом, який зустрічається у багатьох неврологічних станах, включаючи хворобу Паркінсона та РС. Він також може з'являтися в сім'ях за відсутності нейронних травм, захворювань та схильності. При розсіяному склерозі тремор зазвичай пов'язаний з атаксією, яка є проблемою з координацією рухів тіла.

При розсіяному склерозі найбільш поширеним типом тремору є тремор наміру або мозочковий тремор. Це тремор, який посилюється при використанні ураженої кінцівки, наприклад, коли тремтить рука, якщо пацієнт досягає будь-якого предмета або намагається торкнутися свого носа. У деяких людей з РС може виникнути постуральний тремор, коли пацієнт утримує певну поставу, наприклад, сидить у вертикальному положенні.

Інша назви: наталізумаб.

Пацієнт приймає Tysabri у вигляді внутрішньовенної інфузії (крапельниця) один раз на чотири тижні, препарат зменшує кількість та тяжкість рецидивів. Вважається, що тизабрі зменшує кількість рецидивів приблизно на 23 (70%) порівняно з прийомом плацебо.

Загальні побічні ефектипрепарату включають запаморочення, нудоту, кропив'янку (шкірний висип) та тремтіння.

Лікування за допомогою Tysabri може збільшити ризик прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії (PML) – рідкісної інфекції мозку, яка може призвести до тяжкої інвалідності або навіть смерті.

Кінцеві розгалуження аксонів у різних нейронів мають різноманітну форму відповідно до характеру їх контактів з тілами та дендритними розгалуженнями інших нейронів. Відрізки аксона, які у сірому речовині , від себе відгалуження – бічні і поворотні колатералі, і навіть для встановлення контактів з розташованими поблизу нейронами. Існування нервових клітин, позбавлених аксонів, є спірним. До таких безаксонних елементів відносили, наприклад, амакринові клітини сітківки ока. Нині є підстави розглядати відростки цих клітин як розгалуження не дендритів, саме аксона.

Винятково рідкісними нейронами горизонтального молекулярного шару кори мозку є клітини Кахаля-Ретціуса, особливість яких у тому, що , що прямують до периферії, перетворилися на аксоны.

Ядро нейрона, цитоплазма, речовина Нісля, нейрофібрили, мітохондрії та інші включення

Ядровідрізняється порівняно великими розмірами, круглою чи овальною формою. Об'ємне співвідношення між ядром і цитоплазмою клітини значно варіює у різних утвореннях. Дрібні клітини зазвичай мають відносно велике ядро. Ядро нервової клітини містить ядерний сік (каріоплазму), у якому різними гістологічними та гістохімічними методами виявляються гранули, що містять рибонуклеопротеїд (хроматин). Оболонка ядра порівнянна щільна і під електронним мікроскопом виявляється у вигляді подвійної мембрани з нерегулярно розташованими порами.

Шкідливі звички, особливо алкоголь та куріння, викликають регулярне подразнення клітин нервової системи.У м'яких тканинах накопичуються канцерогени, відбувається звуження судин, що ускладнює та прискорює патогенні процеси. Відмова від шкідливих уподобань збереже імунітет та знизить ризик захворювання у 2 рази.

Обов'язково слід виконувати лікувальну фізкультурупо 30 хвилин на день мінімум, а також дотримуватися дієти. Зменшують симптоми хвороби продукти, багаті на омегу кислотами.

Чи можна повернутись до повноцінного життя?

Незважаючи на небезпеку захворювання, багато людей можуть жити повноцінним життям після розсіяного склерозу та прожити досить довго. Для цього слід вести активний спосіб життя, відвідувати спортивні заходи, добре висипатись, правильно харчуватися здоровою їжею, не переважати себе навантаженнями.

Важливо!Обов'язково слід відвідувати лікуючого спеціаліста та дотримуватися його рекомендацій.

Мієлін

Що таке?

Мієліном називають речовину, яка утворює м'якотну оболонку, що відповідає за електроізоляцію нервових волокон, а також за швидкість передачі електричного імпульсу. Простими словами, це основна складова у роботі нервової системи людини.

Чи можна пошкоджені нерви повернути до норми?

Захворювання, пов'язані з руйнуваннями мієлінової оболонки, піддаються лікуванню. Проте процес це складний. Відновлення мієліну спрямоване на усунення симптомів і подальшу зупинку руйнування. Чим раніше зроблено діагностику, тим простіше буде відновити пошкоджені нерви.

Як оформити інвалідність із таким захворюванням, читайте у статті .

Як відновити мієлінову оболонку при розсіяному склерозі?

Як відновити мієлінову оболонку? Сучасне лікування (терапія) дає можливість це зробити, але немає гарантій, що нова мієлінова оболонка стане функціонувати не гірше за колишню.

Є ризик того, що хвороба може перетікати у хронічну форму, із збереженням симптомів. Однак навіть невелика ремієлінізація може зупинити прогресування хвороби та частково повернути деякі функції. Регенерація мієліну проводиться сучасними лікарськими препаратами вартість яких досить висока.

Лікування

Вогнищами розсіяного склерозу можуть стати пірамідальна система головного мозку, а також стовбурова, мозочкова, оптична, спинальна. Можуть порушуватись